WartaBulukumba.Com - Stiff Person Syndrome (SPS) adalah kelainan neurologis autoimun yang langka, yang umumnya menyebabkan kaku pada otot dan kejang yang datang dan pergi serta dapat memburuk seiring waktu. Penyanyi Celine Dion mengalami penyakit langka ini.
Mengutip Eonline pada Selasa, 19 Desember 2023, seperti yang dilaporkan oleh saudara perempuannya, Claudette Dion, kondisi kesehatan Celine Dion semakin memburuk. Satu tahun setelah mengungkapkan bahwa dia didiagnosis menderita sindrom orang kaku, penyanyi tersebut tidak lagi dapat mengendalikan gerakan tubuh tertentu.
Namun, ada beberapa orang yang mengalami gejala lain seperti ketidakstabilan dalam berjalan, penglihatan ganda, atau ucapan yang terbata-bata. Gejala SPS diduga berkaitan dengan jenis SPS yang dialami seseorang.
Baca Juga: Di Bulukumba disebut 'lippujang', tanaman herbal alami dengan sederet manfaat kesehatan
Belum ada pengobatan yang bisa menyembuhkan
Meskipun belum ada pengobatan yang menyembuhkan sindrom orang kaku, bekerja dengan seorang spesialis dan menjaga kontrol terhadap gejalanya dapat membuat kondisi ini lebih mudah untuk dijalani.
Menakik penjelasan dari laman Hopkins Medicine, Stiff Person Syndrome umumnya berkembang pada orang berusia 40 hingga 50 tahun, tetapi dalam kasus jarang, kondisi ini muncul pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. SPS diyakini memengaruhi satu hingga dua orang dari satu juta. Namun, para ahli SPS sekarang menganggap sindrom ini sebagai spektrum gangguan, yang berarti kemungkinan lebih umum daripada perkiraan awal, meskipun tetap langka.
Menurut MedicineNet, individu yang didiagnosis menderita sindrom orang kaku dapat hidup antara 6 hingga 28 tahun sejak timbulnya gejala sebelum tertekan oleh kondisi tersebut. Meskipun saat ini belum ada obat untuk SPS, beberapa pengobatan bertujuan untuk mengelola gejala atau memperlambat perkembangan gangguan tersebut.
Baca Juga: Keajaiban daun 'paipai' yang banyak tumbuh di Bulukumba: Mengatasi kolesterol hingga tekanan darah
Kontraksi otot yang menyakitkan
Sindrom orang kaku umumnya menyebabkan kontraksi otot yang menyakitkan dan kejang yang sering dimulai di kaki dan punggung. Kejang juga dapat mempengaruhi perut, dan jarang terjadi pada bagian atas tubuh, lengan, leher, dan wajah.
Kejang dapat terjadi secara episodik, terutama ketika seseorang dengan SPS terkejut atau terkejut, atau bergerak secara tiba-tiba.
Suhu dingin dan stres emosional juga dapat memicu kejang otot. Pada beberapa orang, kejang dipicu oleh latihan tertentu atau sentuhan.
Baca Juga: Nyamuk DBD dipasangi chip! Pakar ingatkan tubuh rakyat Indonesia terancam dikendalikan asing
Area di mana kontraksi otot terjadi dapat terasa kaku dan keras. Bergantung pada bagian tubuh yang terkena, kontraksi dapat menyebabkan:
- Kesulitan berjalan, dan orang tersebut mungkin menyusun langkah kakinya lebar untuk merasa lebih stabil.
- Postur kaku atau kaku karena kejang yang terus-menerus di punggung atau badan.
- Ketidakstabilan dan jatuh karena kejang tiba-tiba, yang dapat menyebabkan cedera.
- Sesak napas jika SPS memengaruhi otot di dada.
- Nyeri kronis.
- Lengkungan yang berlebihan (hiperlordosis) di bagian bawah punggung yang berkembang seiring waktu akibat kekakuan otot, dan perubahan dalam penyejajaran tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang (mielopati).
- Kecemasan dan agorafobia karena jatuh akibat kejang.
- Gejala lain yang kurang khas termasuk masalah gerakan mata yang menyebabkan penglihatan ganda, masalah ucapan, dan kurangnya koordinasi.
Gejala tidak muncul dalam urutan tertentu. Bagi beberapa orang, kondisi ini dimulai dengan kram atau kekakuan di kaki yang memburuk secara bertahap selama beberapa minggu, bulan, dan tahun. Orang lain mungkin mengalami gejala yang berbeda sebelum kejang otot.
Jenis Sindrom Orang Kaku Sindrom Orang Kaku Klasik
Kebanyakan orang dengan SPS memiliki bentuk klasik. Gejalanya termasuk kekakuan dan kejang pada otot punggung bagian bawah, kaki (lebih dari pada lengan), dan kadang-kadang perut.
Orang dengan SPS klasik mungkin sering mengalami kejang otot dan berjalan dengan langkah kaku, serta mereka dapat merasakan nyeri sepanjang hari.
Sindrom Orang Kaku Parsial Lebih jarang
Orang dengan SPS dapat memiliki SPS parsial, terkadang disebut sindrom anggota kaku, sindrom kaki kaku, atau sindrom batang tubuh kaku. Dengan SPS parsial, otot yang tegang dan kejang terbatas pada area tertentu, biasanya satu kaki. Bagi sebagian besar orang dengan SPS parsial, kejang dan kontraksi tidak mempengaruhi batang tubuh, tetapi dalam beberapa kasus, mereka mempengaruhi bagian dari dada atau perut.
Sindrom Orang Kaku Plus
Jenis sindrom yang lebih jarang lagi adalah SPS plus, yang dapat dijelaskan sebagai kombinasi fitur klasik (kejang dan kekakuan) dan gejala yang menunjukkan disfungsi batang otak dan/atau cerebellum. Orang dengan SPS plus dapat mengalami kejang otot dan kekakuan bersama dengan kurangnya koordinasi, penglihatan ganda, ucapan terbata-bata, dan gejala lainnya.
Jenis SPS Lain yang Kurang Umum
Kondisi SPS lain yang kurang umum yang beberapa ahli identifikasi sebagai bagian dari spektrum gangguan SPS meliputi ensefalomiolitis progresif dengan kekakuan dan mioklonus (PERM), ataksia serebelum yang dominan/murni, dan sindrom tumpang tindih.
Jenis-jenis ini seringkali memiliki gejala dan temuan pemeriksaan yang menunjukkan disfungsi pada batang otak, cerebellum, sumsum tulang belakang, dan/atau serebrum.
Apa Penyebab Sindrom Orang Kaku?
Masih banyak yang perlu dipelajari tentang bagaimana sindrom orang kaku berkembang. Dipercayai sebagai gangguan autoimun — dalam kondisi autoimun, sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan sehat. Seperti kondisi autoimun lainnya, SPS lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria.
Kebanyakan orang dengan sindrom orang kaku memiliki antibodi unik dalam darah mereka yang dibuat oleh tubuh. Antibodi ini, yang menghalangi enzim glutamat asam dekarboksilase (GAD), disebut sebagai antibodi anti-GAD65.***